胎儿的血液循环出生前，脐静脉内的氧合血液通过静脉导管而避开肝脏、并通过下面两条途径绕过肺脏∶一是来自下腔静脉的大部分血液通过房间隔上的卵圆孔直接进入左心房、流入体循环;一是来自上腔静脉的大部分血液经右心室流入肺动脉干、再通过动脉导管转入压力较低的主动脉，也流入体循环。胎儿的血液循环出生后血液循环发生如下改变∶1.出生后新生儿的第一次呼吸、清除了气道内的羊水，大大降低了肺血管床的阻力。2.肺血管压力降低，导致肺动脉的血液直接进入肺脏，而不是经动脉导管进入主动脉。3.肺内血液进入左心房、致使原发隔与继发隔紧紧相贴，有效地关闭了卵圆孔。4.脐动脉内的高氧合血液导致脐动脉痉挛。5.子宫收缩、压迫胎盘内的大部分血液进入胎儿、脐静脉则因缺乏血液而塌陷。
出生后血液循环的改变
先天性心脏缺陷如果先天性心脏缺陷使肺内血流量过多或过少，都会引起疾病。肺动脉狭窄或右心室流出道受阻都会导致肺内血流量过少、机体就不能获得足够的氧合血液来满足代谢的需要。过多的肺内血液回流入心脏，将导致左心房、左心室和二尖瓣负荷过重。血液潴留于肺内，致使肺内积液。这种类型的先天性心脏病通常是由压力较高的心室之间或大动脉之间的异常交通造成的。肺血流量过少的临床特征肺血流量过多的临床特征
室间隔缺损
室间隔缺损（VSD）在新生儿中的发病率约为1‰，是一种常见的先天性心脏缺陷（约25%）。缺损可发生在肌性室间隔的任何部位、但最常见于上方的膜性室间隔部位。螺旋形隔未能与室间隔和心内膜垫正常融合是室间隔缺损发生的胚胎学基础。
随着新生儿的成长和呼吸道的发育成熟，相对于肺循环，体循环的压力增加。这样血液就会通过室间隔上的缺损部位从左心室流入右心室。肺内或左心内过多的血流量将导致充血性心力衰竭和肺水肿。
房间隔缺损
房间隔缺损（ASD）常见于卵圆孔或继发孔过大，致使两孔互相重叠。有25%的人存在着探针开放型卵圆孔，这种缺损非常小，不会产生血液的心内分流。房间隔缺损还可见于以下情况∶原发隔未能与心内膜垫融合；静脉窦没有正常的合并入右心房；在房间隔的任一部位出现穿孔。由于心房的压力较低，所以大多数情况下，房间隔缺损患者没有严重的临床症状、除非合并有其它心脏缺陷导致心房间的血液严重分流。
螺旋形隔缺损
如果螺旋形隔未发生，就会导致动脉干永存；如果螺旋形隔没有遵循正常的螺旋形路线，就会导致大血管错位；如果动脉干分隔不匀，就会出现图中标识的法洛四联症的4个原发缺陷。
动脉干永存
大血管错位
法洛四联症
（黑体字标注表示4种原发缺陷）
升主动脉和肺动脉干之间的任何沟通都会导致类似室间隔缺损的病理性改变、即血液从体循环流入压力较低的肺循环。
大血管错位常伴有室间隔缺损等，使肺循环和体循环之间出现沟通、否则患儿出生后不能存活。法洛四联症患者常伴有动脉导管未闭，未闭的动脉导管可使体循环与肺循环沟通。
法洛四联症的病理生理学改变
动脉导管未闭
大而开放的动脉导管如果持久存在、就会导致肺循环超负荷。因为与体循环相比、肺循环的血压较低，所以心房左右流出道之间的任何交通都会导致肺循环压力升高。
动脉导管的正常闭合时间是在生后第2周、尽管这个时期肺循环的阻力开始降低∶但是如果胸腔内压升高，血液仍有可能从肺动脉干流入主动脉、这就是新生儿常时间啼哭可出现紫绀的原因。
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