北京治疗白癜风最有效医院 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/胃间质瘤一例
本期作者：窦晓霞
单位：兰州医院
技术支持：西门子医疗吴莉娟
基本资料
男，62岁
病史：
无临床症状。
诊疗前后定位及检查
二维图像：
二维超声提示：肝左叶旁低回声占位，大小32.9X30.5mm。
充盈法胃超声造影：
（动态图）
充盈法胃超声造影提示：病灶来源于胃角固有肌层，向胃腔内凸入，超声提示胃角间质瘤可能。
声学超声造影图像：
（动态图）
声学造影检查提示：动脉期内部呈均匀性高增强；静脉期内部呈不均匀低增强，周边呈等增强；符合胃间质瘤改变。
胃镜图像：
胃镜检查示：胃角粘膜下隆起性病变：间质瘤可能。
病例小结
行双重造影检查（充盈法胃肠超声造影及胃肠脏器声学造影），病灶自固有肌层凸向胃腔内，声学造影动脉期高增强，静脉期内部呈低增强，周边呈等增强，符合胃间质瘤改变。
病理结果：
镜下所见：
病理诊断：胃粘膜下梭形细胞肿瘤考虑间质瘤，高度危险。
（胃间质瘤）总结
胃肠道的间质瘤是一种具有潜在倾向性的侵袭性肿瘤，其恶性程度是根据肿瘤大小以及有丝分裂指数（MI）来评估。
超声声像图特征：
局限性低回声，其内回声均匀
边界清晰
多呈圆球形，也可以呈哑铃状、分叶状或不规则状
大小不一，多数直径＜5cm
部分伴有溃疡凹陷
CDFI：部分病变内血流丰富
概述
胃肠道间质瘤是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。是一种临床罕见的软组织肉瘤，临床多见于50~70岁，以老年患者为主。较小的胃肠道间质瘤无症状，无需治疗，出现明显症状的胃肠道间质瘤应尽快进行手术切除，尽快控制病情。
疾病分类
依据组织学可分为梭形细胞型、上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型。
病因
目前大多数胃肠道间质瘤病例都具有c-kit生长因子受体基因活化突变的情况，但是具体诱因尚不明确。诱发胃肠道间质瘤的病因可能与生活习惯、饮食习惯、环境因素及遗传因素有关，少数病例涉及到基因突变。
主要病因
现认为基因突变与该病有关，胃肠道间质瘤细胞表达一种具有酪氨酸激酶活性的生长因子受体c-kit，90%的胃肠道间质瘤细胞有c-kit基因的突变。这一突变导致c-kit的酪氨酸激酶活性的持续激活和c-kit的自身磷酸化，引起下游信号传导系统的激活和细胞增殖失控，从而导致胃肠道间质瘤的发生。
流行病学
胃肠道间质瘤可以发生在各个年龄阶段，20岁以下的患者非常少见，主要以老年患者为主，多见于50~70岁，其为临床罕见的软组织肉瘤。
好发人群
经常吃盐腌制、熏烤、烘烤和油炸食物的人。
没有良好的饮食习惯，喜暴饮暴食，三餐不定，进食过快的人。
本身有胃病，不及时处理易癌变的人。
多见于50~70岁的老年患者。
胃间质瘤诱发因素有哪些：
生活习惯
各种不良生活习惯很容易造成机体免疫力下降，增强患病的机率。
饮食习惯
经常食用腌制、热烫、熏烤的食物。有研究表明，熏制的鱼肉含有较多的苯并芘，腌制的食物中有亚硝酸钠，这些物质都具有十分严重的致癌作用。
环境因素
处于化学工业比较发达的地方，空气已被污染，甚至空气中还会有致癌的成份存在。
遗传因素
如果家族成员中有患过胃肠道间质瘤的，就会增加胃肠道间质瘤的遗传易感性。
临床症状
胃肠道间质瘤临床的症状变化多样，跟肿瘤的大小、发生的部位、肿瘤与胃壁的关系以及肿瘤的良、恶性等有关。常见的症状有消化道出血，包括呕血、黑便、腹痛，部分还可出现吞咽困难、贫血、进食梗阻、腹部包块等。
早期症状
早期症状病情发展缓慢，肿瘤生长速度缓慢，无明显症状。
中晚期症状
随着病情的进展，患者开始表现为食欲不振、体重减轻、吞咽困难、恶心、呕吐等症状，逐渐发展为出现呕血、黑便、贫血、腹痛、腹部包块等症状。
其他症状乏力
因肿瘤缓慢出血引起贫血所致乏力。
肿瘤转移症状
肝转移、腹腔种植播散是常见的转移，会出现皮肤发*、小便色*、恶心、腹痛、腹胀等症状。
胃间质瘤并发症
胃肠道间质瘤本身不会引起并发症，并发症可能由外科手术切除残留或靶向药物治疗引起。
肠梗阻
由于肿瘤生长阻塞了肠管，导致肠腔狭窄，有可能发生肠梗阻，患者会出现腹痛、腹胀、恶心，甚至停止排气、排便的临床症状。
消化道出血
由于肿瘤破溃导致患者消化道出血，患者会出现黑便，甚至鲜血便。
消化道穿孔
肿瘤破溃以后，如果穿透肠壁，会出现消化道穿孔，患者会出现剧烈的腹痛，以及发烧等感染的临床症状。
肿瘤转移
主要表现为肝转移和腹腔播散转移，中晚期患者会出现远处转移，如转移至肺部和骨骼。
病理学检查
大多数肿瘤边界清楚，孤立性，肿块呈圆形或椭圆形，偶为多发性，肿瘤表面往往血供丰富。切面平坦，呈灰白、灰红或暗红色，随肿瘤细胞的丰富程度和间质继发性改变，肿瘤质地可韧、坚实或质脆，呈旋涡状、纤维状或鱼肉状。
免疫组织化学
CD是珍断胃肠道间质瘤不可缺少的参考指标，绝大多数胃肠道间质瘤弥漫性表达CD，不同部位、组织类型和不同生物学行为的胃肠道间质瘤表达CD,阳性率约为85%-%。CD34阳性表达率约60%-80%。
基因检测
KTT基因的突变导致激酶持续激活，这种现象出现在70%-80%的胃肠道间质瘤中。CD已经成为胃肠道间质瘤诊断的重要标记物，突变的KIT提供了重要的临床治疗靶点。
胃间质瘤鉴别诊断
平滑肌源性肿瘤
平滑肌瘤起源于黏膜肌层，常见于食管，亦可见于结直肠，通过病理组织活检可以进行鉴别。
神经源性肿瘤
神经源性肿瘤发病率较低，好发于中老年人，通过其病理的典型形态及免疫表型可以将其与胃肠道间质瘤相鉴别。
胃充盈超声造影的价值：
观察病变累及的深度和层次；
观察病变囊实性、病变血流及其与组织脏器的关系；
观察部分胃功能情况，如动态观察胃蠕动、胃张力、胃排空、贲门及幽门通过及反流情况；
补充了X线钡餐、胃镜检查不能观察胃黏膜下病变及周围情况的不足；
可重复性高，便于治疗后复查；
充盈好的胃做声窗有助于显示周围比邻器官病变。
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