好久不来营业，感觉就要荒废了专业，还是动动脑子，但愿能加深一点脑沟，晚一点痴呆吧
?˙??˙)如有错误之处，欢迎指正批评??)?*??这是一个最近的病例讨论——男性，46岁，双下肢乏力3年，加重1月。患者诉青年时踢足球棒棒哒，近3年来双下肢乏力不再运动，近1月出现跑步受限，不能长时间行走，小腿肌肉较前萎缩。查体：双下肢肌力4级，掌颌反射(+)，双侧膝反射活跃(+++)，双侧巴氏征(+)，感觉系统未见明显异常。入院后查：肌电图提示：慢性神经源性损害，考虑L4受累。头颅/颈椎/胸椎/腰椎影像学检查未见明显异常。常规血液指标、肿瘤指标、免疫指标未见明显异常。那就来一波经典的定位定性吧(∩?_?)?━☆定位诊断：颅神经：无颅神经缺损体征，头颅MR未见病灶?脊髓：无感觉障碍平面，无二便障碍?后索、侧索：无深感觉障碍，无共济失调，维生素B12水平正常?脊髓前角：无肉跳，但有进行性双下肢乏力伴肌肉萎缩?神经肌肉接头：肢体乏力无晨轻暮重，RNS(-)?肌肉：无肌痛，肌酶正常?周围神经：存在肌萎缩，无感觉障碍，腱反射活跃，病理征(+)?结合双下肢远端肌力4级，掌颌反射(+)，膝反射、踝反射(+++)，双侧巴氏征(+)。考虑定位在上运动神经元，皮质脊髓束(上运动神经元综合征)上运动单位综合征（UMNS）指累及皮质脊髓束或皮质脑干束的一类疾病，而感觉受累不明显。这类疾病早期诊断并不容易，因为其表现较为隐匿，包括无力、肌紧张感，查体会发现肌张力高，腱反射增高及病理征阳性；当累及皮质脑干束则会有假性球麻痹症状（强哭强笑）等。定性诊断：根据MIDNIGHTS原则代谢性：无贫血、维生素缺乏、电解质代谢紊乱等?感染性：无发热等感染症状，血常规、感染指标正常?变性：中年男性，慢性进展病程，可考虑——运动神经元变性?肿瘤：肿瘤指标正常，未发现脏器占位等?自身免疫性、副肿瘤：目前所查免疫指标未见异常，且病程太长，暂不考虑，或可进一步详查?内分泌性：未见甲状腺、激素水平等异常?遗传性：可考虑肾上腺脑白质营养不良，遗传性痉挛性截瘫，但无阳性家族史，并无自小运动能力差体弱等情况(以前踢足球)?中*、外伤：无相关病史?卒中：头颅MR排除?建议：复查肌电图，长期随访营养神经治疗，可试用依达拉奉最后来个彩蛋～还没等到进一步诊治，这个患者凌晨突发剧烈腹痛，根据腹部CT结果，提示消化道穿孔Σ(っ°Д°;)っ拉到外科开刀去了…急性腹膜炎，十二指肠溃疡穿孔好了，就这样，期待他后续的随访情况吧。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
